骨髓纤维化的治疗方法有哪些？

疾病治疗

如今尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效要领，治疗应依据骨髓纤维结构的病变水平及临床表现予以相应的处置惩罚，治疗目的是减轻体征，制止髓纤盼望。重要包括矫正血虚，改良骨髓造血效果及缓解脾大所惹起的抑制体征。

1、矫正血虚

⑴雄激素及蛋白夹杂激素：雄激素可以或许促进幼红细胞剖析。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d，肌注。口服司坦唑醇 2 mg tid，安特尔 40 mg tid，达那唑200 mg tid等，需至少服用3-4月以上奏效。如病患归并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松，剂量20-30mg/d，1-2月后冉冉减量，可增长熏染率。

⑵输血：血虚紧张及耐受性低的病患需输红细胞悬液，初期病患输血量大，应控制输血次数和量，抑制多发血色病，需要时可加用祛铁治疗。

2.化学治疗：经过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子分解，减轻纤维化水平，减轻髓外造血，多用于脾大、骨髓增生生动，左近血细胞多的病患，少数病患疗效精良。如今多用羟基脲及泼尼松，羟基脲剂量不宜过大，末尾剂量是250 mg/d.，加量至1000-1500 mg/d，泼尼松5-15 mg/d，可小剂量临时维持，可抑制胶原纤维分解，脾脏增加，血象正常时改维持量。别的苯丁酸氮芥，白消胺或6-巯基嘌呤等如今临床运用较少。

3.α-滋扰素：可抑制正常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖，抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子，淘汰β转化生长因子浓度，淘汰胶原纤维孕育多发，但仅少数病患临床体征及体征取得一定水平缓解。剂量为300万-500万皮下注射，每周3次，对付初期病患，疗效更不清楚。由于反作用较清楚，很多病患耐受性差。

4.沙立度胺：作为一种抗血管天生剂和免疫调理剂，其机制尚不明白，大约也具有抑制癌症坏逝世因子，纤维生长因子，血管内皮生长因子，白介素，滋扰素，下调粘附分子表达，调理淋巴细胞亚群，临床疗效尚需观察。

5.1，25二羟维生素D：体外实验可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，从而促使胶原纤维淘汰及裂解增长，剂量0.25-1μg/d，临床疗效不佳。

6.脾切除术：脾脏是本病重要髓外造血器官，约有10%-25%病患切脾后可惹起肝脏矫捷肿大，血小板清楚增多，故脾切除术一样寻常仅限于：⑴巨脾有清楚的抑制体征后出现重复脾窒息，惹起的延续性痛楚悲伤。

⑵由于脾效果亢进惹起顽固性溶血或血小板淘汰，药物治疗有效且需临时重复输血但造血效果尚未完全丧失者。⑶伴有门静脉高压并发食管静脉分裂出血者。对血小板偏高者，术后容易多发静脉内血栓，一样寻常视为手术忌讳症。初期骨髓纤维化归并活动性肝病者，因术后逝世亡率高达7.5%-25.7%，亦不该思量脾切除术。

7.脾区照射：仅用于脾脏清楚增大，脾区痛楚悲伤猛烈，骨髓另有局部造血效果，外周血象没有清楚减低，药物等治疗有效病患可试用，照射后脾肿大可增加，体征减轻，但疗效持久，且有使左近血象进一步高涨的反作用。

8.骨髓移植：文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化，一般病患移植告成后骨髓纤维结构流失，且不受纤维结构增生水平的影响，但由于移植相关不良反响，应慎重思量。