单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病是由什么原因引起的？

单克隆丙种球蛋白病伴左近肉体病的病因

(一)发病缘故原因

单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白十分症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组癌症性或具有癌症倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞十分增殖并分泌免疫球蛋白而惹起。

左近神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，此中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被以为是免疫介导的左近肉体病的相关抗原。

鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者依据所含唾液酸数量的差异又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，此中SGPG与免疫介导的左近肉体病干系最为亲密。由于差异抗原的空间散布差异，各自介导的左近肉体病的临床特点也不相同。如GM1重要散布在活动神经的髓鞘上，由它介导的左近肉体病为单纯活动肉体病。GD1b重要散布在以为神经的髓鞘上，因此介导孕育多发以为性左近肉体病。

MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集合散布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是衔接轴突和施万细胞的黏附分子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决议簇，该抗原决议簇可以与HNK-1黏附分子多发反响。

(二)发病机制

单克隆丙球病归并左近肉体病的紧张病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能拔出分列精细的髓鞘板层布局中，并与MAG连合，从而粉碎髓鞘布局的完备性和动摇性，招致孕育多发脱髓鞘性左近肉体病。免疫组化研讨曾经发明左近神经上有免疫球蛋白和补体的堆积。植物实行也证明运用MAG、GM和SGPG免疫植物或运用病人的血清主动转移均可告成创立脱髓鞘肉体病的植物模型。

腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性，偶然可见施万细胞增生构成洋葱头样布局。少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研讨可发明髓鞘边沿部有IgM-κ链堆积。