利德尔综合征的症状有哪些?

文章简介:利德尔综合征的体征哪几种? 临床体征与原发性醛固酮增多症相似,重要是高血压、低血钾与碱中毒病人表现为头痛肌肉有力及软瘫多尿、烦渴抽搐、以为十分、视网膜病变与原发性醛固酮增多症差异的是血及尿中醛固酮含量不高。化验查抄呈紧张肾性失钾...

临床体征与原发性醛固酮增多症相似,重要是高血压、低血钾与碱中毒病人表现为头痛肌肉有力及软瘫多尿、烦渴抽搐、以为十分、视网膜病变与原发性醛固酮增多症差异的是血及尿中醛固酮含量不高。

化验查抄呈紧张肾性失钾,血钾常低至2.4~3.5mmol/L,而血醛固酮不高或高涨,尿17-羟和17酮类固醇及ATCH实验均正常;血醛固酮低大约是由于低血钾高血容量或高血压的缘故原因别的,病患唾液及汗液中Na+与K+比值检测正常或稍高,粪钾正常;本病服用螺内酯有效,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效,如赐与肾小管潴钾利尿药氨苯蝶啶及补充氯化钾可使血压规复正常。

本病应与原发性醛固酮增多症及Bartter综合征等失钾性疾病相区分高血压、低血钾与原发性醛固酮增多症有相似之处,但是本病呈低醛固酮血症,对螺内酯治疗有效唾液及汗液Na+/K+比例增高可资区分。

Bartter综合征虽有低血钾、碱中毒但血压正常,血及尿中醛固酮含量增高,血浆肾素活性及血管肾张素也增高,肾活检可见肾小球旁器增生11β-羟脱氢酶缺乏症可表现为高血压、低血钾碱中毒与生长发育停滞。但尿17羟及17酮降低,尿四羟皮质醇亦降低可以区分。

并发症:

可因高血压惹起种种心脑血管并发症,以及电解质混乱招致的低K+性碱中毒和神经体系并发症如头痛、肌肉有力、抽搐、软瘫、以为十分、视网膜病变及多尿、烦渴等。


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