单纯红细胞再障性贫血的症状有哪些？

本症共同的临床表现是有举行性紧张血虚，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性血虚，伴网织红细胞清楚淘汰或缺如，左近血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不淘汰，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列清楚淘汰，乃至完全缺乏。一般病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于初期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，表现其实质是红细胞天生停滞。

(一)无天赋性纯红再障(diamond-blackfan 血虚)90%于初生到1岁内起病，稀有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家眷性。患儿生长发育愚钝，少数也有轻度天赋性畸形，如拇指畸形，和Fanconi血虚差异很少伴发恶性疾病。病患红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有十分。

HbF增多，胎儿膜抗原i延续存在，嘌呤弥补途径酶活性增高，说明核酸分解有缺陷。病患淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%病患对肾上腺皮质激素有效，有效者亦可做骨髓移植。

(二)急性失掉性纯红再障; 在慢性溶血性血虚的病程中产抱病毒熏染，格外是人类庞大病毒(parvovirus)B19熏染，可选择抑制红系祖细胞，多发急性纯红再障，又称溶血性血虚的再生停滞性危象;某些病例在病毒熏染后多发造血效果暂时停顿，招致全血细胞淘汰，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。

急性纯红再障也可多发在1～4岁小儿，数周后自愈，并无熏染原因，称儿童暂时性幼红细胞淘汰症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大少数病例会完全规复。

(三)慢性失掉性纯红再障; 重要见于成人。50%病患伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤病患有纯红再障;这些胸腺瘤少数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如体系性红斑狼疮和类风湿关键关键炎，及某些癌症如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋迎合病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。

缘故原因不明者称原发性失掉性纯红再障，系多种免疫机制惹起幼红细胞天生抑制，病患血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞天生素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。病患常伴有多种免疫学十分如免疫球蛋白增高或高涨、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白实验等阳性。一般病患可伴多种内分泌腺效果减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于夫君(男∶女为：2∶1)。