脊髓神经鞘瘤是由什么原因引起的？

癌症的多发及生长重要系基因水平的分子的变化所构成。很多癌症构成被以为是由于正常癌症抑制基因丧失及其癌基因激活所致。两种范例的神经纤维瘤病已被普及研讨。遗传学研讨以为NF1和NF2基因区分定位于第17号和22号染色体长臂上。两种范例的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。

NF1多发率约莫为1/4000出生次，此中一半为散在病例，由更新的突变所惹起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼十分、皮下神经纤维瘤、左近神经丛状神经瘤，并发某些儿童罕见癌症，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。

椎管内神经纤维瘤远比多发在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家眷的分子。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。如今推测NF1基因突变招致变异的基因产品构成，从而不克不及有效地惹起GTP的脱氧反响，因此促进ras基因上调，增强了生长因子通路的信号，终极招致NF1癌症的特性产品出现，构成了NF1癌症。

NF2初次被公认共同的癌症范例始发于1970年。其多发率相称于NF1的10%。双侧听神经瘤是其界说的特性，但其他脑神经、脊神经和左近神经的施万细胞瘤亦很罕见。皮肤表现较少多发，与NF1“左近性”相比拟，NF2似乎越发“中枢性”。

NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调理细胞散布与迁移。

这种癌症抑制效果的丧失似乎是隐性特性，必要在每个NF2等位基因上含有立室的突变。零散多发的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上孕育多发细胞举动十分。癌症构成确实切机制至今仍在研讨中。Lothe的早先研讨标明某些恶性左近神经鞘瘤的构成是与17号染色体短臂上的TP53癌症抑制基因的失活相关。